卡斯特曼病是什麼?罕見卻非罕病?淋巴腺腫大、體重減輕要注意

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圖、文/今健康

血液疾病因為症狀多元、容易與自身老化或過勞混淆,很難被早期發現或診斷。其中一種相對罕見的「卡斯特曼病」,若是沒有及早診斷,一旦進展成全身性的炎症反應,很可能會啟動細胞風暴,短時間內就會對生命造成威脅。所幸近年精準治療發達,已經有針對疾病引起的細胞激素過多的抗體藥物,突破以往困境,遵照醫囑積極治療、一樣能擁有精彩人生!

常常疲累、淋巴結腫大?認識特發性多中心卡斯特曼病

高雄長庚紀念醫院血液腫瘤科副主任王銘崇醫師表示,卡斯特曼病是一種淋巴結異常增生,屬於相對罕見的疾病。目前臨床上可區分為三大類:

第一類:單病灶卡斯特曼病(發生在單一淋巴區域、單顆或多顆)

第二類:多病灶/多中心卡斯特曼病(與第八型疱疹病毒相關)

第三類:特發性多病灶/多中心卡斯特曼病(原因不明)

  • 淋巴腺腫大
  • 發燒
  • 盜汗
  • 疲累
  • 體重減輕

會產生這些症狀主要是和體內的第六型介白素(IL-6)有關,為細胞激素的一種,若過度增加會形成細胞風暴,進而出現腎功能惡化、肝脾腫大、肺積水,甚至引起肺、肝臟衰竭、血球低下等致死情況。

症狀不具特異性難發現?淋巴結切片+全身詳細檢查才能確診!

而特發性多中心卡斯特曼病因為症狀多元,患者一開始並不會直接到血液腫瘤科就診,往往是先到其他專科求診。王銘崇醫師強調,根據診斷指引,最重要的檢查為淋巴結切片,醫師也會再透過組織病理學分析,看是否符合卡斯特曼病;再透過全身詳細檢查是否屬於特發性多中心卡斯特曼病。

王銘崇醫師也分享,他曾收治一名個案,都有上述提到的卡斯特曼病症狀,但是做了三次淋巴結切片,檢查結果都是良性淋巴結增生。直到轉介到王醫師的門診後,他瞅了一眼說,「我覺得他應該是卡斯特曼病。」於是向當初切片的病理科醫師要求檢查切片結果,兩人一起看了許久,終於在某一個角落發現異狀,才將這位個案診斷為特發性多中心卡斯特曼病。

治療新契機!面對特發性多中心卡斯特曼病應積極面對

過去國內缺乏用於卡斯特曼病具有臨床實證的治療藥品,多以類固醇等傳統治療方式,但治療效果仍有需要加強的空間,五年死亡率將近三成,讓患者難以擺脫陰霾。所幸現今有了經過臨床試驗證實的IL6單株抗體藥物,有望延長存活、爭取更卓越的預後。呼籲特發性多中心卡斯特曼病患者,確診後應積極遵照醫囑接受治療。也期盼政府看見少數但可能致命的患者需求,能及早開放健保給付,以利患者獲得更適切的治療。

 

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