40歲男肺部大片白影非肺炎 罹罕見「蛋白質沉積症」

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一名40歲搬運工因呼吸困難就醫,意外發現肺部出現大片白影,經台北慈濟醫院醫療團隊診斷,確認為極為罕見的肺部蛋白質沉積症,透過全肺灌洗術治療後,成功恢復健康。

魏先生的胸部影像檢查有大片白影。(圖/台北慈濟醫院)
魏先生的胸部影像檢查有大片白影。(圖/台北慈濟醫院)

這位魏姓男子過去體格健壯,從事搬運工作多年,體能不輸年輕人。然而近兩年來,他逐漸感到力不從心,肺活量明顯下降,不時出現間歇性暈眩,甚至數次在搬運重物時突然無法呼吸,胸口有被重物壓住的窒息感。直到近期因背部劇痛就醫檢查,才意外發現肺部異常。

台北慈濟醫院胸腔內科藍冑進主任指出:「目前醫學對該病的病因仍未完全明瞭,推測與自體免疫系統異常有關。正常情況下,肺部會分泌表面張力素等蛋白質,協助肺泡維持張開、促進氣體交換。但當這些蛋白質異常累積且無法被自然代謝清除,就會堵塞肺泡,進而導致缺氧、呼吸困難,嚴重時甚至可能危及生命。」

根據國外研究統計,此疾病的發生率僅約百萬分之一。經過醫療團隊進行電腦斷層、支氣管鏡檢查,以及細菌與黴菌等培養檢查後,最終透過電腦斷層導引下的肺部穿刺切片,才確診為肺部蛋白質沉積症。

藍冑進主任看診示意照。(圖/台北慈濟醫院

為了治療這個罕見疾病,藍冑進主任召集內外科醫師、麻醉科團隊、呼吸治療師與檢查室團隊,在複合式手術室進行「全肺灌洗術」。藍主任表示,手術過程需在全身麻醉下進行,使用雙腔氣管內管分隔雙側肺臟,並使用約10公升的溫熱生理食鹽水反覆灌注與抽出,徹底清除沉積的蛋白質物質。

術後第三天,魏先生即順利出院。他開心地表示:「胸口重重的感覺已經好幾年,很久沒有這麼輕鬆,原本以為只是工作勞累,沒想到背後竟藏著這麼嚴重又少見的疾病,謝謝台北慈濟醫院醫療團隊!」

藍冑進主任說明,全肺灌洗術雖然程序繁複,但實際風險相對較低,最常見的併發症包括氣胸與肋膜積水,發生率不到1%,大多可以妥善處理,幾乎不會留下長期後遺症。他強調:「全肺灌洗術是一項跨團隊合作的高階技術,需仰賴胸腔內外科醫師、麻醉科、呼吸治療師與放射科團隊緊密配合,才能為病患爭取最佳的呼吸品質與生活重建機會。」

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