不倒農夫「阿港伯」離世！遺傳性「小腦萎縮」10萬人就有7人中獎

記者蔡庭語／綜合報導

不倒農夫「阿港伯」楊文港患有小腦萎縮症，他自食其力種植百合花謀生，引發外界高度關注，而昨（14）日有消息指出，阿港伯已經在13日就過世，享壽70歲。

根據台灣神經罕見疾病學會資料指出，小腦萎縮症並不是單一種疾病，而是一大群症狀相似的後天環境或遺傳基因變異引起的的小腦疾病的統稱，而脊髓及小腦功能失調的症狀，在我國衛生福利部的官方名稱又叫做「脊髓小腦運動失調症」，有些「共濟或運動失調」的症狀可能是由於脊髓或周圍神經病變所引起，不見得一定來自於小腦萎縮。

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小腦運動失調症可分為遺傳型及散發型：

1. 遺傳性運動失調症：
   可因遺傳的方式又分為體顯性遺傳、體隱性遺傳、性聯遺傳及粒腺體遺傳幾類，每一類可依變異基因不同又再分型。
2. 散發型運動失調症：
   原因包括酒精或藥物長期服用引起的小腦萎縮症、維生素B12缺乏、多發性硬化症、血管疾病、原發或轉移性腫瘤，或腫瘤（卵巢癌、乳癌、肺癌）引起的遠端效應，多發性系統萎縮症 及神經發育異常(如Arnold-Chiari malformation)。

在台灣地區，還沒有人做過徹底的流行病學研究調查運動失調症的盛行率，一般而言，在世界各地，隨著地域及人種不同，小腦萎縮症的盛行率也不盡相同。

在荷蘭，小腦萎縮症的盛行率粗估最低是每10萬人中有3人，第3型及第6型小腦萎縮症為荷蘭地區最常見的亞型，而在日本及歐洲，同樣第3型及第6型小腦萎縮症頗為常見，有些亞型，只曾在某些特定的人種出現過，例如第10型僅見於墨西哥人，隱性的小腦萎縮症較少流行病學研究，白種人中福來德瑞克氏運動失調症最為常見，盛行率約為每10萬人中有3~4人，東方人種中較少見，總結來說，遺傳性小腦萎縮症的盛行率，最少每10萬人中有6~7人，散發型案例的盛行率可能相同。

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目前治療以支持性療法為主，只有維生素E缺乏或CoQ10缺乏所引起的運動失調症狀，可以藉由補充維生素E或CoQ10而使得症狀改善，物理及職能復健治療可有限度的穩定狀況，使用手杖、助行器、輪椅可減輕患者行動的不便，特殊輔具可幫助寫字、扣釦子、使用餐具。語言治療可幫助改進溝通能力，未來電腦科技在許多方面都可能幫助病人。