爬樓梯像爬山氣喘噓噓,睡覺、吃飯咳不停,小心你可能罹患「菜瓜布肺」!今年75歲的方先生,年輕時是個大菸槍,一天至少抽半包菸。55歲時,常莫名咳喘累,以為是心臟有問題,到心臟科檢查,醫師判定是心臟肥大,吃了20年心臟疾病的藥。
直至4年前至大陸雲南旅遊,突然出現嘴唇發紫、呼吸困難、胸悶胸痛,方先生以為是心臟問題,回台後到醫院檢查確診為菜瓜布肺,從此方先生開始了依靠氧氣機度日的生活。台大醫院內科加護病房主任王鶴健表示,菜瓜布肺早期症狀不易辦識,常被誤診為心臟病、支氣管炎、肺阻塞、肺氣腫、氣喘。
王鶴健強調,菜瓜布肺全名叫特發性肺纖維化,是一種罕見的肺部疾病,不明原因讓肺部持續性產生疤痕組織,肺泡周圍會變厚變硬,形成像菜瓜布般一絲一絲的纖維及空洞。這些纖維組織會阻礙氣體交換,身體無法獲得氧氣也無法排出二氧化碳,逐漸導致肺部失去功能。
振興醫院呼吸治療科主任陶啟偉表示,肺就像氣球般,柔軟有彈性的肺泡壁,一旦纖維化如同菜瓜布一樣,失去彈性,病人無法正常呼吸。這是不可逆的肺部疾病,根據過去研究發現,家族史、年齡(50歲以上成人)、吸菸、胃食道逆流、環境暴露 (如常接觸粉塵)等人是高危險群。
陶啟偉說,菜瓜布肺常見的三大症狀包括喘、咳、累,早期症狀容易被忽略。在台灣,菜瓜布肺疾病存活期平均僅0.9年,推估可能較晚被診斷,被診斷之後都是屬於疾病末期,所以死亡率較高。
為什麼台灣菜瓜布肺死亡率高?王鶴健認為,急性惡化是造成菜瓜布肺病人死亡的主要死因,因此及早發現,盡可能延緩病人肺活量下降的幅度,減少急性惡化的發生風險是治療菜瓜布肺的主要目標。
以過往台灣研究數據顯示,每10萬人約有6.4人罹患菜瓜布肺,王鶴健說,以此推做台灣目前可能有1500-2000位菜瓜布肺患者。研究顯示,菜瓜布肺的平均存活率約為2~5年,5年存活率比乳癌、結腸癌、皮膚癌、膀胱癌等還要低。
王鶴健進一步指出,菜瓜布肺的主要治療目標是盡可能延緩這些病人肺活量下降的幅度,減少急性惡化的發生風險,一旦確診應立即給予藥物治療,才能將患者的肺功能保留在比較好的階段,但過往藥物僅能緩解症狀,且副作用大。
現在的治療藥物已較以往有很大的突破,以抗纖維化藥物,配合氧氣治療、肺部復健等,可有效延緩肺活量下降速度,並減少68%的急性惡化機率,持續治療更可以降低43%的死亡風險,僅需早晚各服用一次,可改善病人預後生活品質。
為了尋找出更多尚未被確診的菜瓜布肺病人,今年台灣胸腔暨重症加護醫學會與藥安康藥局攜手合作,共同推動菜瓜布肺全民檢測活動,希望透過吹氣球簡易檢測肺活量的遊戲方式,讓民眾看見自己的肺活量,認識菜瓜布肺喘、咳、累3大疾病特徵。(記者邱玉珍)
時報周刊 邱玉珍