29歲的重度A型血友病病友林先生,因長期反覆出血導致關節病變,林先生說,雖然醫師有說預防性治療可降低出血機率,但那時每周打3針,整隻手都是針孔甚至黑青,害怕到能躲就躲。也因此,23歲那年就被醫師宣告膝關節嚴重退化,必須置換人工關節,所幸在醫師建議下,改以長效型凝血因子治療,打針頻率大幅降低,也更願意配合治療,大幅改善生活品質。
三總血友病防治及研究中心主任陳宇欽表示,血友病為遺傳性基因缺陷的疾病,患者多為男性。據健保資料統計,截至2019年1月,台灣領取重大傷病卡的血友病病友約有1200人,其中又以A型血友病即缺乏第八凝血因子的病友最多,約佔8成。而定期注射固定劑量的凝血因子,維持體內凝血因子一定濃度的規律預防性治療,是重度血友病病友的最佳療法,可降低出血風險、避免關節損傷。
但血友病病友常因害怕打針而影響治療順從性,北醫血友病中心主任張家堯指出,以過往一般型藥物而言,病友需每2、3天施打1次,每年約要打打156針,頻繁的打針次數,不僅讓病友在時間上難以配合,也常因為害怕打針而中斷治療。而目前已有多種長效型第八凝血因子針劑,每年可減少34~83次8注射次數,可達到一樣的保護力,提供血友病病友更多選擇。
重度A型血友病病友林先生分享,從1歲半開始都是等到關節出現腫脹、痛不堪言時才至急診室打針緩解,高中時開始補充凝血因子,但施打的頻率讓他相當懼怕,後因長期反覆出血已讓關節嚴重腫脹,甚至出現退化。林先生坦言,因為走路太痛了,曾經一度不願意出門,每天都叫速食外賣,不僅體重暴增,病情也控制越來越差,在23歲那年不得不接受左膝人工關節置換。
收治該位病患的張家堯醫師補充,林先生年紀輕輕就換人工關節實在是不得已的決定,以一副人工關節平均使用壽命約20年來計算,意味著林先生未來至少還要進行2~3次的人工關節置換手術,且同一個部位重複手術難度會越來越高,關節出血預防控制實在不能輕忽。
中時 魏怡嘉