記者蔡庭語 /綜合報導
資深演員馬之秦在11/1突傳因病過世,享壽80歲,據悉,馬之秦近年受漸凍症所苦,飲食如廁皆已無法自理,需靠看護幫助,而究竟漸凍症的病徵及發病原因是什麼呢?有沒有相似的疾病呢?
漸凍症是一種讓人「逐漸不能動」或「逐漸失能」的疾病。(圖/photoAC)
「漸凍症」到底是什麼?症狀是甚麼?
漸凍症的全名為「肌萎縮性側索硬化症(Amyotrophic Lateral Sclerosis,ALS)」,屬於運動神經元疾病的其中之一,是一種讓人「逐漸不能動」或「逐漸失能」的疾病,最初是肌肉乏力,四肢、軀幹等全身逐漸無力癱瘓、吞嚥困難,平均3-5年會進展至呼吸衰竭。但狀況因人而異,有些患者疾病過程較為緩慢。
- 初期:容易跌倒、無法久站、無法持重物。
- 中期:逐漸無法走路、穿衣、洗澡、如廁,生活仰賴他人協助,講話不清楚,肢體僵硬,失眠、睡不好及酸痛的症狀也隨之出現。
- 後期:無法以口語表達,只能用眼睛溝通,吞嚥困難而體重下降,營養失調,需要依賴「胃造口」或「鼻胃管」維持生命所需營養;無法自主呼吸,生存須依賴機器,從非侵入性呼吸器、到侵入式呼吸器;或選擇安寧照顧。
漸凍症不會造成感覺神經或智能退化,病友形容自己是「看天花板的人」,甚至有臥床且無法言語的病友,只能用眼控電腦寫下「螞蟻在全身攀爬而整夜無法入睡」的無奈心情。
漸凍症會導致患者猶如植物人,但患者意識及思維卻仍然正常,截至目前醫學所提供的治療僅能延緩病情惡化的速度,而其中患者多為中老年人,好發年齡通常在50-75歲之間,根據漸凍人協會之資料,台灣每年新增病患至少460人。
漸凍症會導致患者出現肌肉萎縮、四肢癱瘓、無法言語、無法進食吞嚥、甚至無法自主呼吸的症狀。
(圖/翻攝自Neurology Update)
漸凍症患者通常能活多久?
根據《華人健康網》報導表示,罹患漸凍症的患者還能活多久,其實都是因人而異,有的患者能存活超過10-20年,有可能是發病時較年輕、或發病部位主要集中在四肢,而非中樞的口咽處,甚至與基因變異程度有關,但將近50%的患者會在發病後在3~5年內就過世。
漸凍人會遺傳嗎?可能發病因素有那些?
根據漸凍人協會表示,漸凍症目前發病因素有三種可能,分別為家族史、抽菸或是從事運動員、軍人、電磁場人員、常接近重金屬的人員,其中家族性漸凍症好發於一個家庭內有許多漸凍症病友,在世界各族群中,平均約百分之十的漸凍症為家族性漸凍症,而家族性漸凍症是漸凍症致病基因突變所造成的。
而也有許多人會擔心非家族性漸凍症病友會不會有基因突變,對此,漸凍人協會也表示,九成機率是不會有基因突變的,在台灣先前的研究中顯示,在176為非家族性漸凍症病友中,僅約百分之九的人有致病基因突變。
臺北榮總神經內科李宜中醫師也曾說明,「目前的醫學發現,僅約有10%漸凍人是因為遺傳所造成,一家族中,至少兩血親是病患,才確切是遺傳所造成的証據。」如果一家族中僅有一病患,此家族具有漸凍人致病遺傳基因突變的機會非常微小。可能造成漸凍人的致病遺傳基因目前醫學至少發現有十種以上,而目前也僅有遺傳性才有意義接受基因檢測。
- 參考資料:漸凍人協會官網