55歲西洋傳奇歌后席琳狄翁(Céline Dion),2022年宣布罹患罕病「僵硬人症候群」(Stiff Person Syndrome)後,便消失在螢光幕前。近日她罕見出席全國廣播公司(NBC)黃金時段播出的特別節目中,談論疾病如何影響了她的生活,更將自己對抗疾病的過程拍成紀錄片,完整呈現發病時痙攣的痛苦情況,讓諸多粉絲看了相當不捨。
這部名為《我是:席琳狄翁》(I Am: Celine Dion)的紀錄片,於6月25日正式在網上公開,片中記錄下席琳狄翁發病時身體不受控制,肌肉嚴重痙攣的畫面。可以見到席琳狄翁因為痛楚不斷啜泣,同時臉部肌肉也難以控制,不時露出猙獰表情,手指也因為肌肉緊縮而蜷曲,直到醫護人員朝她鼻子內注射藥物,症狀才稍微得以舒緩。
席琳狄翁表示,每次發生類似事情時,自己都會為此感到相當尷尬。即便如此,席琳狄翁依舊表示自己不會放棄對抗病痛的希望。如果未來不能跑步,那麼就用走的向前,就算最後只能用爬的,自己也會不斷往前爬,絕對不會輕言放棄。
台大醫院神經部兼任主治醫師楊智超曾在台大醫院神經部網站刊文表示,「僵硬人症候群」此疾病多在成年後發病,會導致中樞神經抑制功能不足,造成肌肉僵硬,倘若肢體開始出現僵硬徵兆,活動會因此受到限制,不過由於此疾病有嚴重的肌肉僵硬現象,很容易被誤診為帕金森氏症等疾病。
席琳狄翁2022年12月在個人IG宣布罹患「僵硬人症候群」後,就此消失在公眾目光前,還為此取消了原定2023年至2024的全球巡迴演唱會場次。
台大醫院神經部兼任主治醫師楊智超曾於台大醫院神經部網站刊文表示,僵硬人症候群多在成年後發病,6至8成的病人,血中及腦脊髓液中會出現抗麩胺酸脫羧基的抗體,這種酵素是合成中樞神經一種抑制性傳導物質GABA所需的,若遭受到抗體的破壞,會導致中樞神經抑制功能的不足,使得肌肉產生過強的活性,繼而變得僵硬,觸感硬如鐵皮,若肢體也出現僵硬時,行走、活動都會受限。
對於僵硬人症候群的治療,楊智超表示,有些藥物可以改善患者軀幹及肢體僵硬的情形,但基於其自體免疫失調的機制,施以免疫治療藥物或使用血漿置換術、注射免疫球蛋白製劑,也能改善病情。(文/CTWant)