手指變紫以為末梢循環差!看診無效竟是罕見「硬皮症」

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一名64歲邱姓男子手指在寒冷天氣下變紫、疼痛,輾轉就醫2個月未獲改善,病況惡化至膝蓋僵硬、無法彎曲,被迫停工,最終確診全身性硬化症(硬皮症),經臺中榮總顏在弘醫師治療後明顯好轉,重返職場。

邱先生(左)經治療後,手指已經恢復紅潤。(圖/臺中榮總)

全身性硬化症是自體免疫疾病中死亡率最高的病症,患者平均死亡率為同年齡層族群的2.7倍,好發於女性,目前已知長期暴露於矽粉塵或化學溶劑環境可能誘發。初期最典型的表現為「雷諾氏現象」,即天冷或接觸冰冷物體時手指變白或變紫,回暖後恢復紅潤,此一症狀與末梢循環不良極為相似,容易造成誤判、延誤就醫。

隨病情進展,皮膚逐漸變硬、變緊,內臟器官也可能出現纖維化,引發呼吸急促、胃食道逆流,嚴重時導致肺纖維化與肺動脈高壓,其中肺纖維化為患者最主要的死亡原因,及早診斷並找出高風險族群因此至關重要。

臺中榮總過敏免疫風濕科醫師顏在弘說明,肺纖維化是全身性硬化症嚴重的併發症。中榮研究發現,透過抗體檢測可預測高風險族群。(圖/臺中榮總)

臺中榮總自2020年引進新型抗體檢測技術,將可檢測的抗體種類由3種擴增至8種,診斷敏感度從60%提升至80%,並搭配傳統抗核抗體檢查(ANA)排除偽陽性,協助初期症狀不明顯的患者及早確診。醫療團隊進一步發現,同時帶有Scl-70抗體與Ro52抗體者,約8成會合併肺纖維化,屬高風險族群,相關研究成果已於2023年發表於國際期刊《Clinica Chimica Acta》。

顏在弘表示,台灣重大傷病登記的全身性硬化症患者約2300人,近年治療藥物發展迅速,國際治療指引已納入生物製劑與抗纖維化藥物,彌補傳統口服藥療效不足的缺口,整體治療成效與患者預後持續提升。顏在弘醫師也提醒,民眾若出現雷諾氏現象,或不明原因手腳腫脹、皮膚緊繃,應盡早就醫檢查,早期診斷與治療有助控制病情、預防惡化。

邱先生(左3)在天冷時見手指異常變紫色警覺就醫,在臺中榮總團隊給予免疫調節藥物治療後改善,重返職場。(圖/臺中榮總)

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