健康中心／綜合報導
「剛開始眼睛、牙齒、子宮都在出血，我一直以為是婦產科疾病，全村都覺得我會死⋯⋯」70歲的陳女士，回想罹病初期，反覆求診未果，長達1個多月找不出病因，從彰化輾轉北上就醫，近一步檢查才發現原來是造血功能出問題，確診罹患淋巴瘤中極少見的「華氏巨球蛋白血症」 （Waldenström’s Macroglobulinemia，簡稱WM）。
華氏巨球蛋白血症患者血清中會產生大量免疫球蛋白（IgM），使血液黏稠度升高，造成高黏滯血綜合症，血球會像銅錢一樣串在一起，發生貧血、神經病變、多處黏膜不正常出血。依血液阻塞發生部位，若是在眼科、腦部、心肺血管，則可能會影響視力、造成中風或是肺栓塞、心肌梗塞。
罹病率比閃電擊中還低
據臨床統計，台灣一年新發病例不到50人，盛行率僅約百萬分之四，罹患率堪稱比閃電擊中的機率還低，且高風險族群的5年存活率僅36%。
秀傳醫療體系彰化院區癌症醫院院長張正雄表示，華氏巨球蛋白血症是一種罕見的和緩性淋巴癌，癌細胞會侵犯骨髓、淋巴結、脾臟，好發63至73歲的老年人，男性多於女性，「因免疫球蛋白增生，腫瘤細胞會聚集在肝臟、脾臟，導致器官腫大，進而影響食慾。」
張正雄進一步解釋，因初期症狀不明顯，容易以為是家裡長者正常老化，虛弱、疲倦、食慾不好，因為過於罕見，他行醫30多年也只看過不到10例。前述個案陳女士，所幸在大出血當下就進行確切診斷獲得救治，否則很可能活不到現在。
透過IgM基因檢查、骨髓穿刺和切片檢查，可以在早期鑑別惡性淋巴瘤或其他血液疾病，有助及早製訂治療計畫。張正雄提到，現在的骨髓檢查跟大家對「抽龍骨水」的想像完全不同，技術非常純熟，在門診僅需不到半小時就能完成，是最快速診斷血液腫瘤疾病的方法，呼籲患者切勿因對檢查的迷思而錯失儘早診斷與治療的機會。
中華民國血液病學會秘書長黃泰中指出，華氏巨球蛋白血症因臨床案例少，再加上初期症狀捉摸不定，患者常輾轉於不同科別之間卻又找不出病因，還容易發生漏診、誤診，錯過對症下藥的時機，身心承受極大壓力，又因為是癌症而非罕見疾病，缺乏關注資源，堪稱是「弱勢癌」。
尤其，淋巴癌治療方式複雜，無法找到一劑適用於所有患者的通用藥物，過去華氏巨球蛋白血症多以化學治療為主，但副作用大，所有細胞都有可能受到化療藥物影響，副作用如白血球、血小板下降、發燒、心臟毒性、感染⋯⋯等。
患者整體存活率不到5成
「10年來，台大醫院有70名患者，約有半數至今已離世。」黃泰中解釋，華氏巨球蛋白血症患者多半是65歲以上的老年人，身體本就衰弱，較難積極接受治療，其整體存活率不到50%，「幸好現在有新型標靶藥物，除了化療外，健保今年12月已納入給付，預估將替患者省下每個月20萬的治療藥費。」
黃泰中提到，透過新一代標靶藥物，可有效阻止癌細胞複製發揮其作用，僅會攻擊癌細胞，「治療效果非常好，現在只要口服藥丸吞就好，疾病控制成果也比化療效果好，12個月內疾病無惡化存活率大幅提升。」
黃泰中提醒，根據國健署最新2021年全國癌症登記報告，惡性淋巴瘤的發病率相較十年前已成長1.4倍，患者初期可能在全身不同位置發現病變，造成初期症狀並不明顯，民眾若察覺自己出現發燒、夜間盜汗、不明原因體重減輕、疲勞、淋巴結腫大、皮膚搔癢等淋巴瘤常見症狀，並持續約2至3週時，應盡快至血液腫瘤科就診，才不會延誤黃金治療期。（文／優活健康網）
- 本文授權轉載自《優活健康網》比閃電擊中機率還低！她患極少見癌症「全身血液超黏稠」存活率不到5成
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