圖、文/照護線上
正常的主動脈瓣是三片,但是約有1%至2%的人天生只有兩片,所以被稱做雙瓣式、兩瓣式或雙葉式主動脈瓣(bicuspid aortic valve)。林口長庚心臟外科教授陳紹緯醫師指出,由於瓣膜結構異常,容易形成主動脈瓣狹窄。
正常的瓣膜可以用到七、八十歲以上,所以大部分主動脈瓣狹窄的患者,都是老年人。陳紹緯醫師說,「兩瓣式主動脈瓣的患者會在較年輕時出現主動脈瓣狹窄,可能五、六十歲就需要治療。甚至曾經有遇過大約三十歲的患者便需要動手術更換主動脈瓣。」
使用超音波能夠確定診斷兩瓣式主動脈瓣,部分患者在小時候,醫師就會發現有這個狀況,陳紹緯醫師說,不過很多患者直到出現主動脈狹窄的狀況後,才確定診斷。
發現有兩瓣式主動脈瓣後,即使沒有明顯症狀,患者也要定期接受超音波檢查。陳紹緯醫師說,因為病情可能進展較快,而且不只有主動脈瓣,患者的主動脈可能會擴大,有較高的風險出現主動脈瘤或主動脈剝離。根據統計,大約50%的兩瓣式主動脈瓣患者會需要接受手術治療,而20-30%的病人會在10-20年間發展成主動脈瘤。
兩瓣式主動脈瓣患者在初期通常沒有症狀,直到主動脈瓣狹窄惡化才會出現胸悶、胸痛、心悸、呼吸困難等狀況。陳紹緯醫師說,患者在平躺時會比較喘,所以需要端坐呼吸;有時會昏厥、中風,甚至猝死。
針對主動脈瓣狹窄,現在的建議是不要等到症狀出現,因為是不可逆心臟結構性問題,一旦疾病進展到重度就得盡快進行手術治療。陳紹緯醫師說,最主要的檢查是心臟超音波,如果心臟超音波顯示為重度主動脈瓣狹窄,就建議接受治療。
「即使沒有任何症狀,也不可輕忽。因為主動脈瓣已經嚴重狹窄,便會有猝死的風險!」陳紹緯醫師說,「尤其是這些病人可能很年輕,拖延並沒有任何好處,只會愈來愈危險。」
根據目前的國際治療指引,兩瓣式主動脈瓣建議採用外科手術治療。陳紹緯醫師解釋,因為兩瓣式主動脈瓣的型態是橢圓形,而且鈣化會很厲害,所以用導管瓣膜治療的效果會比較差,中風比例也會比較高。除非患者拒絕手術,或是手術風險太高,才會使用導管瓣膜治療。
心臟血管外科醫師會把鈣化的主動脈瓣清除乾淨,然後換上一個人工瓣膜,未來若有問題可再使用導管瓣膜治療。如果有主動脈瘤問題,也建議於手術一併處理進行人工血管置換。陳紹緯醫師說,對於較年輕的患者,一般不太會建議在第一次就做導管瓣膜治療。
目前的手術方式可採用標準開胸手術,也可以選擇小傷口微創手術。陳紹緯醫師說,微創手術的傷口較小,術後疼痛較少,不過如果患者的主動脈或其它心血管疾病需一併處理,就會建議標準開胸手術,同時處理主動脈瓣及其它心血管問題。
人工主動脈瓣膜有機械瓣膜與生物瓣膜,陳紹緯醫師說,一般建議50歲以下使用機械瓣膜,65歲以上使用生物瓣膜,介於50到65歲之間兩者皆可。生物瓣膜持續進步,耐用性也愈來愈好。術前可與和醫師詳細討論,選擇合適的人工瓣膜。
「此外,過去由於生物瓣膜退化後只能再次開胸手術,但由於經導管瓣膜置換術的進步,第一次使用的外科生物瓣膜若退化,在於未來有很大的機會使用導管瓣膜治療。」陳紹緯醫師說,「因為使用一、二十年後,生物瓣膜可能逐漸退化,而出現狹窄或閉鎖不全,屆時可以使用導管放入新的人工(生物)瓣膜,風險比較低,患者也會比較輕鬆。」
貼心小提醒
兩瓣式主動脈瓣是先天性疾病,主動脈瓣的退化速度較快,而在年輕的時候便出現主動脈瓣狹窄。因為主動脈瓣打不開,患者可能昏厥、中風、甚至猝死。
如果知道自己是兩瓣式主動脈瓣,請務必定期追蹤。陳紹緯醫師說,如果心臟超音波已發現重度主動脈瓣狹窄,即使沒有症狀,也要接受手術治療!